Symptomatische behandelmogelijkheden van symptomen bij SCA

Overzicht van symptomatische behandelmogelijkheden van symptomen bij SCA

Inleiding.

Bij de behandeling van mensen met SCA neemt revalidatie een centrale plaats in. Klachten van dubbelzien kunnen vaak verbeterd worden met een prismabril of een oogspiercorrectie, zie hiervoor het artikel van Dr. Pott in de Adca-krant van 2006-nr 3.

Wat betreft het gebruik van medicijnen bij SCA is het eerst van belang om te weten dat er voor de ataxie zelf, het verlies van coördinatie en het verminderde evenwicht, geen bewezen effectieve medicijnen zijn. In het verleden is vaak geprobeerd om de ataxie of het niveau van functioneren met medicijnen te verbeteren en van een aantal medicijnen, waaronder choline, 5-hydroxytryptofaan, buspiron, trimetoprim, physostigmine en amantadine, is wel eens verbetering beschreven. In goed gecontroleerde, vergelijkende onderzoeken is echter van geen van geen enkel medicijn een duidelijk bewijs van hun werkzaamheid geleverd. In feite geldt dat echter ook voor fysiotherapie en logopedie, behandelingen die algemeen wel als nuttig worden beoordeeld.

Medicijnen kunnen met min of meer succes worden gebruikt bij de volgende symptomen bij SCA.

– benauwdheid: dit is gelukkig een weinig voorkomend SCA probleem. Niet zelden hangt het samen met (stil) verslikken en luchtwegontstekingen. Specialistische beoordeling is aangewezen. Bij chronische benauwdheid kan gebruik van zuurstoftoediening via een zuurstofconcentrerende machine of via een zuurstofcilinder geïndiceerd zijn.

– depressiviteit: hierbij is het van belang om onderscheid te maken tussen een depressieve reactie of verdriet en een echte depressie. Een depressieve reactie is een onvermijdelijk onderdeel van het acceptatieproces, zie boven en is dat is gewoonlijk geen reden voor medicamenteuze behandeling. Als er sprake is van een echte depressie is behandeling met een antidepressivum, zoals een tricyclisch antidepressivum (TCA) of een SSRI medicijn zinvol. Behandeling met een antidepressivum duurt in principe tenminste 4 maanden.
 

Beoordeling en behandeling van depressiviteit kunnen doorgaans goed in de eerste lijn plaats vinden.

– dystonie: de middelen die hiervoor soms enige verbetering geven zijn amantadine (Symmetrel) 100-300 mg /dag en biperideen (Akineton) 1‑4 mg/ dag of trihexyphenyl (Artane) 2-6 mg/dag. Akineton en Artane geven vaak bijwerkingen van een droge mond, trage darm en blaasfunctie en impotentie en soms ook van afwezigheid. Plaatselijk voorkomende invaliderende dystonie kan in aanmerking komen voor een (herhaaldelijke) behandeling met botulinetoxine injecties.

– impotentie: bij SCA kunnen door een stoornis in het autonome zenuwstelsel erectiele impotentieklachten ontstaan. Als behandeling hiervoor kan sildafenil (Viagra) worden geprobeerd. Het middel wordt niet vergoed. Andere behandelingen zoals met behulp van een injectie kunnen het best worden begeleid door een specialist urologie.

– incontinentie/ blaasproblemen: bij incontinentie moet eerst verder diagnostisch gekeken worden om de oorzaak vast te stellen. Na een beoordeling in de eerste lijn kan eventueel specialistisch onderzoek nodig zijn.

Bij incontinentie door versterkte aandrang hebben bekkenbodemspieroefeningen vaak zin. Als deze oefeningen onvoldoende helpen, kan voor een sterk werkende blaasspier een blaasverslappend middel gebruikt worden, zoals darifenacine (Emselex) 7,5 mg 1-2 maal per dag, solifenacine (Vesicare) 5 mg 1maal per dag, tolterodine (Detrusitol) 2 mg twee maal per dag, of oxybutinine (Dridase) 2,5 mg 1-3 maal per dag.

Bij blaasretentie moet er bij mannen eerst gekeken worden naar (normale) leeftijdsgebonden problemen, zoals een prostaatvergroting. Als dat het geval is, kan behandeling met een middel zoals tamsulozine (Omnic) of alfusozine (Xatral) zinvol zijn. Voor een te slappe blaasfunctie kan eventueel (kortdurend en met aandacht voor bijwerkingen) distigmine (Ubretid) 5 mg per 1-3 dagen worden gebruikt.

– moeilijk ophoesten: voor mensen die moeilijk ophoesten omdat er onvoldoende kracht is, kan de techniek van “airstacken” (luchtstapelen) nuttig zijn om het ophoesten te vergemakkelijken. Bij airstacken worden de longen eerst extra met lucht gevuld met behulp van een beademingsballon, voordat met eigen kracht of met uitwendige hulp van anderen slijm uit de luchtweg wordt opgehoest.

– moeheid: dit is een niet gemakkelijk te verbeteren verschijnsel: ook somberheid kan b.v.een gevoel van moeheid geven. In de eerste plaats is van belang om te zorgen voor een goede nachtrust en een goed dag-nacht ritme en verder is het ook van belang om te zorgen voor een zo goed mogelijke fysieke conditie. Bij moeheid door spierstijheid of traagheid geeft levodopa soms verbetering (zie boven) en bij vermoeheid door spierzwakte geeft pyridostigmine 60 mg, 2-4 tab. per dag, of frampridine 7,5 mg 1-2 tab. per dag soms verbetering.

– (zenuw)pijn: zenuwpijn of neuropathische pijn komt bij SCA niet zelden voor en kan dan ook de voornaamste klacht zijn. Deze pijn wordt niet veroorzaakt door weefselbeschadiging maar is het gevolg van een stoornis in de zenuwen of het ruggenmerg zelf. Meestal gaat het om pijn in de benen of in het zitvlak. Voor de beoordeling en behandeling hiervan is meestal een specialistische (neurologische) beoordeling zinvol. De medicamenteuze behandeling van “gewone” pijn gebeurt volgens een “ladder”: eerst paracetamol, zonodig met coffeïne of codeïne, als tweede stap morfineachtige middelen zoals tramadol (Tramal of Tramagetic) en als derde stap morfine zelf: oxycodon of methadon. Als ondersteuning kan in alle stappen gebruik gemaakt worden van een tricyclisch antidepressivum, zoals imipramine (Tofranil) of amitriptyline (Tryptizol). Bij chronische neuropathische (zenuw)pijn kunnen als eerste middel imipramine, buspirine of pregabaline gegeven worden en soms kan zenuwstimulatie (TENS), geïnstrueerd door een ervaren fysiotherapeut of verpleegkundige, ook verlichting geven. Een voordeel van TENS is het ontbreken van ernstige bijwerkingen, die meestal wel voorkomen bij gebruik van sterke pijnstillers, zoals morfine.

Een goede verbetering van de (neuropathische) pijn bij SCA kan vaak worden bereikt door (medicinale) marihuana, cannabis, b.v. in de vorm van thee.

Omdat nog niet alle artsen voldoende op de hoogte zijn van het gebruik van marihuana of cannabis, wordt aan het gebruik hiervan wat extra aandacht geschonken. Bij gebruik van cannabis kunnen twee effecten worden onderscheiden: een psychisch effect (“high” zijn) en een pijnstillend effect. Het psychische effect wordt vooral veroorzaakt door THC (tetrahydrocannabinol of dronabinol) en het pijnstillende effect door CBD (cannabidiol). Er zijn thans bij de apotheek drie varieteiten medicinale cannabis flos verkrijgbaar, te weten: Bedrocan (18-20% THC en <1% CBD), Bedrobinol (11-13 % THC en < 1% CBD) en Bediol (4‑6% THC en ca 7% CBD). Bij Bediol ligt de verhouding tussen THC en CBD dus het gunstigste voor een optimaal pijnstillend effect met de geringste psychische effecten, bovendien is het door zijn korrelvorm goed te doseren. Een goede manier om cannabis te gebruiken is in de vorm van thee: 1 gram cannabis flos met een klontje boter op een liter water, 15 min. laten pruttelen, zeven en laten afkoelen. De thee kan enkele dagen in de koelkast bewaard worden. De dosering is 1 à 2 maal per dag een glas (200 cc). Het pijnstillende effect begint na 30-90 minuten en houdt 4-8 uur aan. Na ongeveer 2 weken dagelijks gebruik treedt een evenwicht op. Een alternatief voor thee is het gebruik van een verdamper. Het gebruik van cannabis versterkt het effect van alcohol en morfine. In verband met een verminderd reactievermogen moet tijdens gebruik van cannabis niet aan het verkeer worden deelgenomen. Ongewenste psychische effecten, die vooral door THC worden veroorzaakt, zijn angst en depressiviteit. Als lichamelijke bijwerkingen komen o.a. een lage bloeddruk en hartkloppingen voor.

Pijn in de benen die samenhangt met vegetatieve stoornissen (blauw verkleurde, koude huid van de voeten en onderbenen) kan soms verbeteren met pentoxyfylline (Trental), een middel dat de doorbloeding stimuleert, maar dit middel kan de pijn juist versterken wanneer de pijn in de benen toeneemt bij warmte, zoals niet zelden het geval is.

– slaapstoornis: hierbij moet natuurlijk eerst gekeken worden naar de oorzaak, zoals onrustige benen, kramp, pijn of een emotionele oorzaak. Allereerst zijn z.g. slaaphygiënische maatregelen van belang, zoals beperken van koffiegebruik en zorgen voor voldoende ontspanning voor het slapen. Een middel dat goed kan werken bij laat inslapen en geen belangrijke bijwerkingen heeft, is melatonine, 3‑5 mg een half tot één uur voor het slapen. Een tweede keus is een amitriptyline (Tryptizol) 10-25 mg of temazepam 10-20 mg voor het slapen. Amitriptyline geeft meestal een wat droge mond en temazepam kan de ataxie enigszins versterken.

– spasticiteit: er zijn twee middelen tegen spasticiteit: baclofen (Lioresal) en tizanidine (Sirdalud). Beide middelen geven een afname van spasticiteit, maar afhankelijk van de dosering ook min of meer spierzwakte en dat is vaak de begrenzende factor. Inname van deze middelen voor het slapen kan meestal een verbetering geven van spasticiteit en soms ook van nachtelijke spierschokken. De dosering van baclofen ligt gewoonlijk tussen 10 en 90 mg per dag en van tizanidine tussen 2 en 16 mg per dag. Tizanidine wordt helaas niet meer via het GVS vergoed.

         Eventueel kan invaliderende spasticiteit plaatselijk (herhaaldelijk) worden behandeld met botulinetoxine injecties.

– spierkramp: hiervoor kunnen spierrekoefeningen (geïnstrueerd door fysiotherapeut) gedaan worden en medicamenteus kan hiervoor magnesiumzout in een of andere vorm, zoals magnesium hydroxyde (MgOH), magnesium oxide (MgO) of magnesiumsulfaat (MgSO4) gebruikt worden. De dosering daarvan ligt meestal tussen 0,5 en 2 gram per dag en de belangrijkste bijwerking is het laxerende effect.  Een ander middel, dat helaas niet in het vergoedingen pakket zit is hydrokinine (Inhibin), tabletten van 100 mg, dat gebruikt kan worden in een dosering van 2-4 per dag, liefst bij het avondeten en voor het slapen.

– spierschokken: voor nachtelijke spierschokken kan clonazepam (Rivotril) worden gebruikt voor het slapen. De dosering is gewoonlijk tussen ¼ en 1 mg. Een nadeel van clonazepam is dat ataxie en zwakte in de spieren kunnen toenemen: daar moet dus goed op worden gelet. Bij veelvuldige spierschokken overdag kan natriumvalproaat (Depakine) 300-900 mg worden geprobeerd. Een ander middel daarvoor is gabapentine (Neurontin), maar dat geeft niet zelden sufheid en zwakte. Soms wordt voor schokken ook lioresal (Baclofen) gebruikt, zie boven, en soms wordt ook nog diazepam (Valium) gebruikt. Diazepam is minder geschikt omdat het eigenlijk altijd een ongewenste toename van ataxie veroorzaakt.

– traagheid: met name bij SCA3 kan de traagheid in bewegen als een laat ziekteverschijnsel optreden en die kan soms (enigszins) verbeteren met levodopa in een dosering die vergelijkbaar is voor de behandeling van trillen, zie verder. Soms ervaren mensen van levodopa ook een verbetering van vermoeidheid die met traag bewegen samenhangt.

– trillen: de rusttremor die met name soms bij SCA3 voorkomt is vergelijkbaar met de tremor bij de ziekte van Parkinson en kan vaak goed worden behandeld met levodopa-carbidopa (Sinemet) of levodopa-benserazide (Madopar) in een dosering van 2-6 tabletten van 125 mg per dag. Voor trillen dat vooral tijdens bewegen voorkomt (niet te verwarren met ataxie), zoals koffie drinken, kan (met goede aandacht voor bijwerkingen) propranolol (Inderal) in een dosering tot 160 mg/dag, of primidon (Mysoline) in een dosering tot 500 mg/ dag worden geprobeerd. Het trillen bij doelgerichte bewegingen (z.g. intentietremor) kan niet goed met medicatie verbeterd worden. Hiervoor kan een revalidatiegeneeskundige of ergotherapeutische beoordeling zinvol zijn.

– verstopping, obstipatie: dit is meestal het gevolg van afgenomen lichaamsbeweging en afgenomen vochtinname, maar het kan ook samenhangen met een stoornis in de autonome zenuwen van de ingewanden. Voldoende vocht en vezelrijk voedsel, fruit en gedroogde pruimen of sennapeulen (psyllium), zijn een eerste stap. Zonodig kan een laxeermiddel worden gebruikt, zoals lactulose of bisacodyl (Dulcolax) of water vasthoudende, volume vergrotende middelen zoals macrogol (Movicolon, Forlax)

 

Het is de bedoeling dat deze medicijnlijst regelmatig wordt bijgehouden. Het is een goede leidraad maar wellicht dat met uw eigen arts overlegd moet worden of die misschien andere behandelingen zou willen gebruiken die ook goed zijn.
Opmerkingen of aanvullingen zijn daarbij hartelijk welkom

Ewout Brunt, neuroloog

Medio 2015 is er ook een Zorgstandaard ADCA 2015 voor zorgverleners tot stand gekomen.