|
Oorspronkelijke titel: Liever de
onzekerheid.
Auteurs: Dominique en Saskia van der Lingen.
Bron: de Volkskrant, zaterdag 9 maart 2002, pagina 15 (katern
'Reflex').
Overgenomen met toestemming van de auteurs en van de Volkskrant.
Een spermadonor met de erfelijke aandoening
ADCA heeft nakomelingen verwerkt, bleek onlangs. Hieronder het verhaal
van twee dochters van een vader die aan deze ziekte overleed, en die
besloten kinderen te willen zonder te weten of ze erfelijk belast zijn.
Ze wisten hoe hun vader over zijn leven oordeelde. 'En omdat we hem
hebben gekend, durven wij tegenover onze kinderen verantwoording af te
leggen'.
door Dominique en Saskia
van der Lingen
In de discussie naar
aanleiding van de spermadonor die erfelijk belast bleek, zijn allerlei
ethische en morele kwesties naar voren gebracht. De uitspraak die ons
het meest getroffen heeft, is dat de kwaliteit van het leven van de met
zijn zaad verwekte kinderen ernstig aangetast zou zijn.
Leven met het vooruitzicht op een "gruwelijke"
ongeneeslijke erfelijke ziekte zoals bijvoorbeeld ADCA is minder
afschrikwekkend dan de afgelopen dagen wel in de pers is gesuggereerd.
De wetenschap mogelijk erfelijk belast te zijn is makkelijker te dragen
naarmate kinderen beter en tijdig geïnformeerd zijn over hun kansen en
over het ziektebeeld zelf. Bovendien stelt deze kennis hen in staat de
ziekte te relativeren en voor zichzelf de noodzakelijke keuzes te maken.
De spermadonor bleek, jaren nadat er achttien kinderen verwekt waren,
te lijden aan een vorm van ADCA. Hij heeft zijn verantwoordelijkheid
genomen en de moed gehad om de spermabank onmiddellijk op de hoogte te
stellen. ADCA (autosomaal dominante cerebellaire ataxie of atrofie) is
de verzamelnaam van een zeldzame groep onbehandelbare en
voortschrijdende erfelijke aandoeningen, waarbij de kleine hersenen, die
onder andere de coördinatie van het bewegingsapparaat aansturen,
geleidelijk afsterven. Een kind van een ADCA-patiënt loopt zelf 50%
kans om deze ziekte te krijgen. Als je de ziekte inderdaad hebt, lopen
ook jouw kinderen ieder 50% kans. Blijk je de ziekte niet te hebben, dan
zijn ook je kinderen niet erfelijk belast.
Wij (41 en 45 jaar) zijn zelf kinderen van een vader met ADCA. We
hebben ons verbaasd over de stelligheid waarmee sommigen hebben
geoordeeld over een kwestie die zo veel verschillende grote dilemma's
met zich meebrengt, waar wij zelf ruim dertig jaar over hebben kunnen
nadenken.
Onze familiegeschiedenis is in de discussie interessant omdat onze
vader twee gezinnen had, die in verschillende omstandigheden zijn
opgegroeid. Eén gezin met twee kinderen van zijn eerste vrouw, van wie
hij al snel weer scheidde en met wie alle contact sindsdien verbroken
was. En een tweede gezin met drie kinderen (de derde is 40) die met hem
en zijn ziekte opgroeiden.
Midden jaren zestig liet onze vader, toen ongeveer 40 jaar oud, zich
door een neuroloog onderzoeken omdat hij zijn bewegingen steeds
moeilijker kon coördineren. Tien jaar eerder was zijn moeder overleden,
nadat zij een aantal jaren in een rolstoel had gezeten omdat ook zij
haar bewegingen niet kon controleren. Bij haar was de diagnose multiple
sclerose gesteld. Vanwege deze familiegeschiedenis stelde de neuroloog
onmiddellijk vast dat het om een dominant erfelijke aandoening moest
gaan, te weten cerebellaire ataxie, tegenwoordig bekend onder de naam
ADCA.
Onze vader had op dat moment al vijf kinderen. Zijn twee oudste zonen
waren met hun moeder geëmigreerd naar de andere kant van de wereld.
Tussen hen en hun biologische vader was alle contact al vijftien jaar
verbroken. Zij wisten dus van niets.
Wij, de kinderen uit zijn tweede huwelijk, maakten in ons gezin zijn
voortschrijdende aftakeling mee: steeds moeilijker lopen, de zogeheten
dronkemansgang die maakt dat je op straat wordt nagekeken, dingen uit je
handen laten vallen, steeds vaker valpartijen met meer of minder
ernstige gevolgen, de verklaring van arbeidsongeschiktheid, de komst van
de wandelstok, de komst van de rolstoel, steeds moeilijker kunnen
articuleren tot je op het laatst vrijwel onverstaanbaar wordt en mensen
je dus behandelen alsof je niet goed snik bent, niet meer kunnen
schrijven, later ook niet meer kunnen typen, dubbel gaan zien, je steeds
vaker verslikken, onverklaarbare pijnen en door dit alles natuurlijk ook
algehele verzwakking en een steeds groter sociaal isolement. Een ziekte
dus die leidt tot uitzichtloos lijden.
Maar hoe ondraaglijk dat lijden is, kan alleen ieder voor zich
bepalen. Onze vader is in de tijd dat hij ziek was herhaaldelijk ten
prooi geweest aan diepe depressies. Toch heeft hij uiteindelijk zijn
situatie aanvaard. Zijn scherpzinnigheid en humor heeft hij tot het
einde toe kunnen behouden. Toen hij op 56-jarige leeftijd overleed aan
de complicaties van zijn ziekte, een longontsteking als gevolg van
verslikking, was de balans die hij zelf over zijn leven had opgemaakt
positief.
In deze gezinsomstandigheden groeiden wij op en werden we volwassen.
Er werd trouwens vrijwel nooit over de ziekte gepraat. Pappa was ziek en
daar was nu eenmaal niets aan te doen. En hij was altijd thuis om
spelletjes met ons te doen. Dat was een voordeel. Wel wisten wij dat de
ziekte dominant erfelijk was. En we worstelden met de vraag of we zelf
wel kinderen wilden of niet, in het besef dat de ziekte, áls we die
hadden, zich waarschijnlijk pas zou manifesteren als we de leeftijd
waarop je een gezin sticht eigenlijk voorbij zouden zijn. Misschien maar
beter van niet, dachten we, en één van ons vroeg zelfs al op 16-jarige
leeftijd bij de huisarts om sterilisatie. 'Kom over tien jaar maar eens
terug,' antwoordde die.
Inmiddels waren onze tien jaar oudere halfbroers ook volwassen
geworden. Toen de oudste in 1974 trouwplannen kreeg, begon zijn
verloofde naar zijn achtergrond te informeren. Wie was eigenlijk die
onbekende vader in Nederland? Ze zochten via hun voogd contact en onze
ouders boden hun, en de andere zoon en zijn vrouw, die op dat moment
zwanger was van hun tweede kind, een reis naar Nederland aan. In de
brief met die uitnodiging stond ook dat hun vader leed aan de erfelijke
ziekte cerebellaire ataxie. Binnen een week, nog vóór het huwelijk en
de huwelijksreis naar Nederland, lieten beide broers zich
steriliseren.
Onze broers kwamen hier en hoewel we ze nooit eerder gezien hadden,
voelden we direct verwantschap. Sindsdien is er een hechte band ontstaan
en hebben we elkaar van tijd tot tijd over en weer bezocht. Maar onze
vader was daartoe fysiek niet meer in staat en het dagelijks leven met
iemand die aan ADCA lijdt, hebben onze broers nooit kunnen
meemaken.
Waarschijnlijk is hun onvermogen om de ziekte te relativeren, hieraan
te wijten. Niet alleen hebben ze zich allebei laten steriliseren, ook
hebben zij zich jarenlang onder controle gesteld van een neuroloog, om
eventuele symptomen maar zo snel mogelijk te signaleren. Eén van de
twee heeft, vanaf het moment dat hij ervan wist, in angstige afwachting
geleefd en zijn leven door die doem laten beheersen. Ironisch genoeg
openbaarde de ziekte zich tien jaar later juist bij hem. Twee jaar
geleden, kort na zijn 50ste verjaardag, kwam er een einde aan zijn
leven. De andere broer was inmiddels tot de overtuiging gekomen dat hij
niet meer ziek zou worden, liet zijn sterilisatie ongedaan maken en
kreeg met zijn tweede vrouw nog twee kinderen. Hij is ondertussen al
grootvader.
Toen onze vader overleed waren wij, de kinderen uit zijn tweede
huwelijk, 24, 21 en 19. We waren met hem opgegroeid en kenden hem als
een waardevol mens met een waardevol leven. Een leven dat bovendien de
eerste veertig jaar volkomen normaal en gezond was geweest.
In de jaren na de dood van onze vader hebben wij, onafhankelijk van
elkaar, met onze levenspartners besloten dat we eigen kinderen wilden,
zonder uitsluitsel te hebben over de vraag of we wel of niet belast
zijn. We durfden het aan, juist omdat we onze vader gekend hadden en
wisten hoe hij over zijn leven oordeelde. En omdat we hem hebben gekend,
durven wij ook tegenover onze kinderen verantwoording af te leggen van
die keuze. Onze vader heeft bestaan, en hij was de moeite waard. Wij
bestaan, en vinden ons leven de moeite waard. En wie zou durven beweren
dat onze kinderen niet de moeite waard zijn? Toch heeft onze oudste
halfbroer, die zijn vader veel minder goed kende, zich toen hij eenmaal
ziek was meer dan eens oprecht afgevraagd of hij er niet beter niet had
kunnen zijn.
Na de dood van onze vader namen we afstand van de ziekte. We dachten
er niet veel aan, al hebben we misschien een bovengemiddelde
belangstelling voor discussies over erfelijkheid. Door de ziekte en het
overlijden van onze broer kwam het weer dichterbij, daarna hebben we er
opnieuw afstand van genomen. Sinds kort weten we dat onze variant van de
ziekte genetisch kan worden vastgesteld. Toch hebben we ons geen van
drieën laten onderzoeken. Wij verkiezen de onzekerheid, want wij willen
ons niet, zoals onze oudste broer, zorgen maken voor onze tijd.
Bovendien, zo lang de ziekte onbehandelbaar is, en het ziet er niet
naar uit dat daar snel iets aan verandert, heeft preventief genetisch
onderzoek geen enkele zin. En van preventief neurologisch onderzoek
hoeft men zich al helemaal niets voor te stellen, dat bestaat uit niet
veel meer dan de 'verdachte' over een rechte lijn laten lopen. Een jaar
of drie voor de neuroloog bij onze broer de diagnose stelde, hadden wij
als ervaringsdeskundigen de eerste symptomen al herkend.
Het probleem zal voor ons pas weer actueel worden mocht een van ons
zelf symptomen ontwikkelen. En het wordt in elk geval actueel wanneer
onze kinderen op hun beurt voor de keuze staan of ze wel of niet
kinderen willen krijgen. Zij staan dan voor nog grotere dilemma's dan
wij, omdat zij, anders dan wij destijds, voorspellend genetisch
onderzoek kunnen laten doen.
Zo'n beslissing heeft echter verstrekkende gevolgen. Bij een
autosomaal dominant erfelijke afwijking geldt namelijk: als het kind het
heeft, heeft vader of moeder het ook, en opa of oma ook. Een dergelijk
onderzoek doet dus met terugwerkende kracht ook uitspraak over het
voorgeslacht. Wie drager van de ziekte blijkt, weet niet alleen met
zekerheid dat hij zelf in de toekomst de ziekte zal ontwikkelen, maar
ook dat zijn ouder de ziekte heeft, zelfs al vertoont die op dat moment
nog geen symptomen. Wat doe je met die kennis? Theoretisch lijkt het
recht van de ouder op onzekerheid even groot als het recht van het kind
op zekerheid. Maar in de praktijk is het onmogelijk om tegelijkertijd
wel en niet te weten.
En de 'verworvenheid' van de prenatale diagnostiek stelt eventuele
dragers van een erfelijke aandoening ook nog voor het volgende morele
dilemma: prenataal onderzoek heeft alleen zin als je van tevoren al
beslist hebt dat je een zieke vrucht niet geboren zult laten worden. Dit
lijkt in Nederland al min of meer een vanzelfsprekendheid: prenataal
diagnostisch onderzoek wordt in veel verloskundige klinieken standaard
en ongevraagd aangeboden. Wie echter suggereert dat erfelijk belaste
kinderen of kinderen met een aangeboren handicap niet geboren zouden
mogen worden, begeeft zich op het gebied van de eugenetica en ontzegt in
feite ook ons het recht op ons bestaan. Wij menen daarentegen dat het
leven ook met (de kans op) een ernstige ziekte of handicap de moeite
waard kan zijn.
Dat het ziekenhuis waar de inseminaties met het mogelijk belaste
donorzaad hebben plaatsgevonden, drie jaar de tijd heeft genomen om alle
aspecten zorgvuldig af te wegen, vinden wij lovenswaardig. Wat was er
gewonnen geweest wanneer de gezinnen eerder geïnformeerd waren? Hun
variant van de ziekte is nog niet genetisch te herkennen. Een
behandeling is er niet. Aan kinderen krijgen is deze generatie nog niet
toe. Nu hebben ze in elk geval drie jaar langer onbekommerd kunnen
leven, en dat is pure winst. We hebben er zelf heel wat langer over
gedaan om onze standpunten over verschillende aspecten te bepalen.
De ervaring in onze familie leert dat het moeilijker is om deze
ziekte te aanvaarden wanneer je er niet mee vertrouwd bent. De kinderen
van de spermadonor zullen hun biologische vader waarschijnlijk nooit
leren kennen. Zij hebben geen voorbeeld voor ogen van wat hun eventueel
te wachten staat, en die angst voor het onbekende is misschien nog wel
moeilijker te dragen dan een gezinsleven met een zieke ouder.
Wij voelen een diepe deernis voor hen, hun ouders en hun biologische
vader. We hopen en wensen dat deze gezinnen in staat zullen zijn om
zich, na de verwerking van deze enorme schok, niet van nu af aan door
angst te laten beheersen. En we hopen dat zij niet overhaast besluiten
nemen die niet meer terug te draaien zijn. Het afwegen van alle ethische
aspecten die aan deze ziekte verbonden zijn, kost tijd. Iedere
betrokkene moet de tijd vergund worden zijn eigen afwegingen te maken en
zijn eigen keuzen te bepalen.
|
Geef voor onderzoek