Olivopontocerebellaire atrofie (OPCA)

Auteur: Marco, ADCA-Vereniging Nederland.
Bron: Dr. E.R.P. Brunt, neuroloog, januari 2000.
Datum: 7 maart 2003.

In 1970 maakten Koningsmark en Weiner een indeling, in zeven typen, naar plaatselijke afwijkingen in de hersenen: olivopontocerebellaire atrofie (OPCA). Zij meenden dat de indeling van ataxie het best kon gebeuren op grond van de plaatselijke afwijkingen in de hersenen, zoals die bij pathologisch-anatomisch onderzoek waren gevonden. Deze indeling werkt niet optimaal. Door de variatie van verschijnselen binnen een familie kwam het voor dat verschillende familieleden werden ingedeeld bij verschillende typen OPCA. Bovendien geeft deze indeling geen mogelijkheid families in te delen indien er geen volledig pathologisch-anatomisch onderzoek was gedaan. 

In 1980 doorbrak Anita Harding deze impasse met een eenvoudige klinische indeling voor de cerebellaire ataxieën met een autosomaal dominant patroon van overerving (ADCA). 

OPCA-2
Wijze van overerving: autosomaal recessief
Olivopontocerebellaire atrofie type Fickler-Winkler

OPCA-3
Wijze van overerving: autosomaal dominant
ataxie + netvliesdegeneratie.
Zie ook ADCA-2.

OPCA-4
Wijze van overerving: autosomaal dominant
type familie Schut-Haymaker
Zie ook ADCA-1.

OPCA-5
Wijze van overerving: autosomaal dominant
ataxie + dementie, oogspierverlamming en onwillekeurige bewegingen.

OPCA-6
Wijze van overerving: autosomaal dominant
(overige autosomaal dominant overervende typen)

OPCA-7
Niet-erfelijk
type Déjérine-Thomas.
Zie ook: Multiple Systeem Atrofie (MSA).