Auteur: Dr. E.R.P. Brunt.
Datum: april 2000.
MSA-p (p van parkinsonisme), ook bekend als striato-nigrale
degeneratie, is het meeste voorkomende type en lijkt dus veel op de
ziekte van Parkinson. MSA-c (c van cerebellum, kleine hersenen)
is het minder vaak voorkomende type, en lijkt dus veel op SCA, en komt
grotendeels overeen met OPCA (olivo-ponto-cerebellaire atrofie).
De namen "striato-nigrale degeneratie" en "olivo-ponto-cerebellaire
atrofie" geven aan om welke gebieden het hierbij gaat. Het "striatum"
is een van de basale kernen, "nigra" staat voor zwarte kern;
"oliva" betekent olijfkern, een van de kernen die in
verbinding staat met de kleine hersenen, het "cerebellum", en
"ponto" of "pons" geeft de brugkernen aan.
Zoals gezegd, lijkt striato-nigrale degeneratie (SND) van de MSA
typen het meest op echte ziekte van Parkinson, en het wordt dan ook het
vaakst hiermee verward. MSA-p verschilt van de ziekte van Parkinson voor
de plaats waar zenuwcellen het eerst afsterven. Bij de ziekte van
Parkinson gaan als eerste de dopamine producerende cellen in de zwarte
kern (substantia nigra) teloor. De uitlopers van deze cellen lopen naar
het striatum, en in een later stadium kunnen de dopamine ontvangende
cellen daar ook afsterven. Bij de ziekte van Parkinson is er dus sprake
van 'nigro-striatale' degeneratie: eerst verdwijnen de cellen in de
substantia nigra en later ook in het striatum. Bij striato-nigrale
degeneratie is dit juist andersom: als eerste verdwijnen de cellen in
het striatum, terwijl de dopamine producerende cellen in de zwarte kern
eerst nog intact zijn. In een later stadium kunnen echter ook de
dopaminerge cellen in de substantia nigra verdwijnen. De
parkinsonverschijnselen zoals traagheid en bewegingsarmoede bij MSA en
de ziekte van Parkinson zijn nagenoeg hetzelfde. Een belangrijk verschil
met de ziekte van Parkinson is echter, dat bij MSA-p de parkinson
verschijnselen niet verbeteren door inname van levodopa: er is immers
geen tekort aan dopamine zelf, maar juist van de dopamine ontvangende
cellen. De minder goede of ontbrekende reactie op levodopa is vaak het
eerste signaal dat de eerste 'rode vlag' dat iemand geen echte ziekte
van Parkinson heeft maar MSA. Nogal verwarrend hierbij is dat in de
eerste jaren bij iemand met MSA-p de parkinson verschijnselen vaak nog
wel redelijk tot goed verbeteren op levodopa. Andere symptomen die doen
vermoeden dat er sprake is van MSA in plaats van de ziekte van Parkinson
zijn een relatief snelle achteruitgang met vroeg optredende en
uitgesproken balansstoornis, een verminderde, zwakke, spraak, een
typische voorover gebogen hoofdhouding, en opvallende stoornissen van
het autonome zenuwstelsel, zoals een lage bloeddruk bij staan en lopen. |