Auteur: Dr. E.R.P. Brunt.
Datum: april 2000.
Van niet erfelijke cerebellaire sporadische ataxie zijn in het begin
van deze eeuw al verschillende typen beschreven. Zo schreven Déjérine
en Thomas in 1900 over een niet-erfelijke vorm van
olivo-ponto-cerebellaire atrofie (OPCA), en beschreven Marie, Foix en
Alajouanine in 1922 niet-erfelijke cerebello-olivaire atrofie.
Zoals de benaming ziekte van 'Pierre Marie' lang in gebruik is geweest
voor autosomaal dominante cerebellaire ataxie, is de benaming OPCA lang
in gebruik geweest voor niet erfelijke cerebellaire ataxie met een
onbekende oorzaak. Door de term OPCA te gebruiken voor een indeling van
alle erfelijke en niet erfelijke ataxieën heeft dit begrip een tijdlang
een bredere toepassing gehad. Zie ook hierover mijn artikel over de
indeling van erfelijke ataxieën: ADCA krant 1999, jaargang 6, nr 4, pag
5-12. Net zoals de eenvoudige ADCA indeling de ingewikkelde en
onwerkzame indeling van de erfelijke ataxieën heeft vervangen, is het
begrip MSA in de jaren '70 en '80 door Oppenheimer gebruikt om een
aantal niet erfelijke neurodegeneratieve aandoeningen met overlappende
kenmerken samen te voegen. Terwijl de term OPCA grotendeels gedekt wordt
door het begrip MSA, of beter: MSA-c, worden voor niet erfelijke
aandoeningen met ataxie maar zonder autonome of parkinsonistische
verschijnselen vaak nog aparte aanduidingen gebruikt, zoals ILOCA
(Idiopatische Late Onset Cerebellar Atrophy) en LCCA
(Late Cerebellar Cortical atrophy). De term OPCA is eigenlijk een
pathologisch-anatomische diagnose, zoals MSA dat uiteindelijk ook is.
Niet alle gevallen van OPCA blijken MSA-c te zijn. Er kan pas van een
waarschijnlijke diagnose MSA-c gesproken worden, als er naast
cerebellaire verschijnselen ook verschijnselen van een ander 'systeem'
zijn zoals autonome verschijnselen of parkinsonisme.
Zoals bij MSA-p parkinson verschijnselen op de voorgrond staan, staan
bij MSA-c dus vooral cerebellaire verschijnselen op de voorgrond en
MSA-c lijkt dus meer op ADCA of SCA. MSA-c begint vaak met
verschijnselen van onzekere balans bij het maken van een beweging is er
stuurloosheid -ataxie-, meestal in combinatie met min of meer
uitgesproken trillen (tremor) zoals van de handen of het hoofd. Deze
bewegings ('actie') tremor verschilt van de tremor in rust die
kenmerkend is voor de echte ziekte van Parkinson. Doorgaans ontstaan ook
al snel spraakstoornissen, waarbij de stem onzuiver en zacht wordt, en
vroeger of later komen er ook min of meer uitgesproken parkinson
verschijnselen, autonome stoornissen en wisselend ook spasticiteit.
Anders dan bij MSA-p ligt bij MSA-c het zwaartepunt van de
beschadiging niet in de basale kernen, maar in de kleine hersenen en de
hersenstam. |
Geef voor onderzoek