02) Algemene beschrijving...

Ataxie betekent: coördinatiestoornis. Om te kunnen bewegen heb ik niet alleen meer of minder krachtige spieren nodig, maar ook een heel apparaat om die bewegingen te sturen en te regelen. Zo moet het centrale stuurorgaan, de hersenen, informatie krijgen over de stand van de ledematen in de ruimte, over de contractietoestand van mijn spieren, en al enig idee hebben over wat voor soort beweging ik ga maken.

Ik zit nu dit artikel te typen met twee vingers (met meer kan ik het niet; dit hebben mijn hersenen nooit geleerd!). Mijn armen, handen en vingers moeten in een bepaald positie gehouden worden, ook als ik van het toetsenbord naar het scherm kijk of andersom. Terwijl ik de toetsen aansla, moeten mijn vingers met precies de juiste kracht neerkomen op de toetsen. Te hard, en ik kan heel snel een nieuw toetsenbord gaan kopen; te zacht, en er verschijnt geen tekst. Als mijn vingers naar beneden slaan, doen mijn polsen ook iets mee, maar mijn onderarmen mogen niet omhoog of omlaag vliegen, en ik voel mijn schouders heel even aan spannen om mijn armen te fixeren op het moment van druk op de toetsen. Tegelijkertijd schieten mijn ogen van links naar rechts over het toetsenbord, gevolgd door mijn vingers, en omhoog en omlaag, zonder dat mijn vingers daarbij volgen. Mijn hoofd volgt mijn ogen een beetje, maar mijn nekbewegingen zijn niet in staat mijn romp uit balans te brengen. Ik haal misschien 10 woorden per minuut, maar een getrainde typist (m/v) makkelijk 60.

Hoe is ons zenuwstelsel in staat dit allemaal te laten gebeuren? Een belangrijke rol in dit geheel, maar zeker niet de enige rol, is weggelegd voor de kleine hersenen ofwel het cerebellum (latijn voor kleine hersenen, zie tekening).

Toen de befaamde interviewster van het weekblad Vrij Nederland, Bibep, eens vroeg aan Johan Cruyff hoe hij zulke prachtige bewegingen kon maken tijdens het voetballen, antwoordde hij dat hij dit niet wist. Het ging gewoon vanzelf. Sterker nog, als hij nadacht bij die bewegingen lukte het niet meer.

Zoals altijd had Johan hier weer eens het grootste gelijk van de wereld. Het kenmerk van complexe bewegingen is dat ze 'vanzelf' gaan, zonder dat je erbij hoeft na te denken. Sterker nog, als je nadenkt lukt het niet goed meer. Probeert u eens snel uw schoenveter vast te maken terwijl u bij elke beweging bedenkt wat u nu aan het doen bent, of wat u zo dadelijk gaat doen. Rechter hand over linker, aantrekken van de veter. Het zou u geweldig veel snelheid kosten.

Blijkbaar zijn complexe bewegingen in hoge mate geautomatiseerd. Je zou een complexe beweging opgebouwd kunnen denken uit simpele bewegingen. Zo'n opeenvolging van simpele bewegingen zou je een bewegingsprogramma kunnen noemen. Als de simpele bewegingen soepel in elkaar over lopen is er sprake van een complexe beweging. En als je er niet meer bij hoeft na te denken is er sprake van een automatisme. Het bewegingsprogramma is 'in te programmeren' door de complexe beweging meer of minder vaak te oefenen. In het begin gaat zo'n beweging, of liever gezegd, zo'n opeenvolging van simpele bewegingen, langzaam en moeilijk. Maar allengs gaat het makkelijker en soepeler. Denk aan veters strikken, piano spelen, zwemmen of biljarten.

Het cerebellum bevat niet de bewegingsprogramma's; die liggen waarschijnlijk opgeslagen in andere delen van de hersenen. Het cerebellum doet iets veel elementairder. U kunt veters strikken terwijl u uw hoofd draait, terwijl u voorover gebogen zit; met lange en met korte veters, met dikke en met dunne. Het bewegingsprogramma staat weliswaar vast, maar de omstandigheden waaronder het uitgevoerd wordt verschillen van keer op keer. Waar het cerebellum nu voor zorgt is dat al die individuele, elementaire bewegingen, die zo'n programma vormen, op het moment dat ze uitgevoerd worden op exact de juiste wijze plaats vinden. Of Cruyff nu met de wind mee of tegen de wind in voetbalde, of hij nu wel of geen schouderduw kreeg, of er nu wel of geen kuilen in het gras zaten, hij was altijd in staat om de voor dat moment exact vereiste beweging te maken.

Het cerebellum is als het ware de fijnregelaar van de bewegingen. Het is natuurlijk onmogelijk een programma te 'schrijven' dat de exacte contractiekracht en -snelheid van de spieren kan definiëren voor iedere denkbare omstandigheid. Dat hoeft ook niet. Een bewegingsprogramma is een zeer globale schets van wat er gedaan moet worden, en wat er bereikt moet worden. Het cerebellum zorgt er voor dat de verstorende invloeden geneutraliseerd worden, en dat het programma precies zo loopt als het moet lopen, met het gewenste resultaat. Het fungeert zo'n beetje als de automatische spellingcontrole (!onbekend woord: veranderen!) van mijn nieuwe tekstverwerkingsprogramma, maar dan van milliseconde tot milliseconde.

Als het cerebellum is aangedaan valt die controle weg. Denk aan een defecte spellingcontrole: "Ikk prber er eits mois van t maake en ik wet prces wat ik wli zggen maar ht ressutaat is adobimable". Het programma wordt normaal geactiveerd maar de uitvoering is een ramp. Er is maar een manier om een goede uitvoering te waarborgen: langzamer werken. Als ik voorzichtig l-e-t-t-e-r v-o-o-r l-e-t-t-e-r i-n-t-y-p zal er minder fout gaan. Als de automatische spellingcontrole uitgevallen is, moet ik zelf nadenken bij ieder woord dat ik typ. Dit gaat wel ten koste van de snelheid.

Dit is nu exact de strategie en tegelijkertijd het probleem van iemand met een stoornis van de kleine hersenen. Zo iemand weet precies wat hij of zij wil. Het juiste bewegingsprogramma wordt zonder moeite geactiveerd. Als hij de veters van een schoen zal willen strikken, zal niet het programma voor de borstcrawl geactiveerd worden. Maar de uitvoering van het programma stokt, omdat de bewegingen ernstig ontregeld raken, en er geen onmiddellijke correctie mogelijk is. Door voorzichtig, langzaam, te bewegen en na te denken bij iedere beweging, is het mogelijk bewegingen nog redelijk goed te maken. Dat wil zeggen: we proberen de defecte functie van de kleine hersenen nog enigszins op te vangen met de rest van onze hersenen. Maar daar deze niet zo'n fijne en snelle correcties kunnen maken als de kleine hersenen zal het resultaat beduidend minder zijn dan vroeger. Ataxie is het resultaat.

Lees ook

• De algemene beschrijving van ataxie en ADCA bij de Hersenstichting Nederland.

• De algemene beschrijving van ataxie van het UMC St. Radboud.

© 1996-2010 ADCA-Vereniging Nederland.