Ziektebenamingen en synoniemen...

SCA-1 tot en met SCA-"tig".

De huidige SCA-indeling is ontstaan nadat in 1974 voor het eerst een lokalisatie voor een ataxie-gen in het erfelijkheidsmateriaal was gevonden (dit type is later SCA-1 genoemd), en er later verschillende andere genetische lokalisaties voor ataxieën met een autosomaal dominant patroon van overerving werden gevonden. Elk gen waarvan de plaats bepaald is, of dat zelf geïdentificeerd is, heeft in volgorde van ontdekking een apart nummer gekregen.

Auteur: Marco, ADCA-Vereniging Nederland.
Bron: Dr. E.R.P. Brunt, neuroloog

In 1970 maakten Koningsmark en Weiner een indeling, in zeven typen, naar plaatselijke afwijkingen in de hersenen: olivopontocerebellaire atrofie (OPCA). Zij meenden dat de indeling van ataxie het best kon gebeuren op grond van de plaatselijke afwijkingen in de hersenen, zoals die bij pathologisch-anatomisch onderzoek waren gevonden. Deze indeling werkt niet optimaal. Door de variatie van verschijnselen binnen een familie kwam het voor dat verschillende familieleden werden ingedeeld bij verschillende typen OPCA. Bovendien geeft deze indeling geen mogelijkheid families in te delen indien er geen volledig pathologisch-anatomisch onderzoek was gedaan.

Auteur: Prof. dr. H.P.H. Kremer, neuroloog.

Op het spreekuur van de neuroloog
Wanneer mensen op het spreekuur van de neuroloog komen met een over de jaren heel langzaam erger wordende vorm van cerebellaire ataxie, moet een groot aantal mogelijke diagnosen overwogen worden. Belangrijk vragen in dit diagnostische proces zijn: op welke leeftijd is het begonnen, zijn er aanwijzingen dat het in de familie overerft, en zo ja, op wat voor manier? Welke klachten en verschijnselen bij het neurologisch onderzoek zijn bij die patiënt aanwezig en welk conclusie kun je hieruit trekken omtrent de hersendelen die dus aangedaan zijn? Welke aanvullende röntgen- en laboratoriumonderzoeken moeten er gedaan worden en wat is de uitkomst hiervan? Pas hierna kan er met enig vertrouwen nagedacht worden over wat er aan adviezen gegeven kan worden.

"Naast MSA-p en MSA-c is er nog een derde, zeldzaam type MSA waarbij verschijnselen van gestoorde functie van het autome zenuwstelsel op de voorgrond staan. Dit laatste type wordt ook wel aangeduid met Shy Dräger type, of 'Progressive Autonomic Failure'."

Bron: Multiple Systeem Atrofie / Dr. E.R.P. Brunt, neuroloog / ADCA-Vereniging Nederland: ADCA-krant - april 2000.

Auteur: Dr. E.R.P. Brunt.

MSA-p (p van parkinsonisme), ook bekend als striato-nigrale degeneratie, is het meeste voorkomende type en lijkt dus veel op de ziekte van Parkinson. MSA-c (c van cerebellum, kleine hersenen) is het minder vaak voorkomende type, en lijkt dus veel op SCA, en komt grotendeels overeen met OPCA (olivo-ponto-cerebellaire atrofie). De namen "striato-nigrale degeneratie" en "olivo-ponto-cerebellaire atrofie" geven aan om welke gebieden het hierbij gaat. Het "striatum" is een van de basale kernen, "nigra" staat voor zwarte kern; "oliva" betekent olijfkern, een van de kernen die in verbinding staat met de kleine hersenen, het "cerebellum", en "ponto" of "pons" geeft de brugkernen aan.

bezoekhyves
facebook